Vrozené vady ruky - syndaktylie, polydaktylie, hypoplazie, aplázie, rozštěp ruky

Vrozené vývojové vady jsou jedním z důvodů, proč vyhledat pomoc chirurga. Horní končetina se u plodu vyvíjí ve 4. až 7. týdnu. Některé vrozené vývojové vady jsou dědičné a setkáváme se s nimi více či méně v celé rodinné linii (např. syndaktylie – srostlé prsty, polydaktylie – vícepočetné prsty).

Onemocnění nebo užívání některých léků během těhotenství, respektive v jeho kritickém období (4. – 7. týden těhotenství), vede k deformitám končetin. Tento efekt byl prokázán u léku Tallidomid (sedativum a hypnotikum, k tišení nevolností těhotných žen, dnes se v ČR nepoužívá) a u některých cytostatik. K vrozeným deformitám může dojít i nešťastným zaškrcením končetiny pupeční šňůrou.

Po narození dítěte s vrozenou vývojovou vadou se vytvoří odborné konsilium, které se skládá z pediatra, genetika, plastického chirurga a fyzioterapeuta. Všechny tyto odbornosti se snaží předejít komplikacím, které vedou k zhoršení stavu, a snaží se o co nejlepší a nejkomplexnější terapii. Častá otázka, kterou si kladou nejen odborníci, ale také rodiče takto postižených dětí, je: Kdy nejlépe přistoupit k chirurgickému řešení? Dodnes neexistuje univerzální řešení. S pokrokem medicíny se ale posouvá operace do mladšího věku.

Pozitiva časné operace:

  • Předchází se psychické ujmě rodiny a dítěte.
  • Při včasné operaci se předchází špatné tvorbě pohybových návyků.
chirurgie ruky11

Negativa brzké operace:

  • Chirurgická operace cév a nervů ve velmi malém terénu dětské ruky.
  • Malé dítě není schopno ovládat veškeré rozsahy pohybu ruky a při rehabilitaci by imobilizace nemusela vést k pozdějším dobrým výsledkům.

Obecně se řeší tato otázka tak, že přebytečné části a části jejich deformace, které můžou negativně ovlivnit vývoj jiné zdravé části (např. nedovyvinutá kost v předloktí ovlivní další pohybový vývoj ruky a prstů) se operují velmi časně. Operace se naopak odkládá u tkání, u kterých se dále očekává růst, a je tedy lepší operovat ve fázi dokončeného růstu nebo v pozdějším věku, čímž omezíme počet reoperací na co nejnižší číslo.

Radiální aplázie

Nedovyvinutý nebo jen částečně vyvinutý kostěný základ vřetení kosti. Dělí se do tří stupňů:

  1. nízké postižení - neúplné vyvinutí kosti, a lehké zasažení palce
  2. střední postižení - nedostatečně vyvinutý palec a napůl vyvinutá kost
  3. těžké postižení - nedovyvinutá kost a chybějící palec

Terapie radiální aplázie

Hned po narození začíná konzervativní terapie radiální aplázie s protahováním a dlahováním končetiny. Cílem je odstranění deviace ruky směrem k chybějící kosti (ruka je v zápěstí ohnuta v nejhorších případech do pravého úhlu). Poté následuje operace, při které se centruje zápěstí na kost loketní. Jedná se o dočasnou operaci ve věku 6 měsíců. Operace radiální aplázie se provádí ze dvou přístupů - ze strany od loketní kosti a z druhé strany od chybějící vřetení kosti. Uvolní se měkké tkáně a přetažením šlachy palce na vřetenní stranu dojde k vycentrování ruky. Zapěstí se potom zafixuje dráty. Po operaci je nutná dlouhodobá rehabilitace. Nejčastěji se bojíme znovuvychýlení ruky na stranu vřetenní kosti – tato komplikace po operaci se vyskytuje velmi často a je při ní nutná reoperace. Hybnost zápěstí je velmi omezená, ale funkce ruky je daleko lepší než v neléčeném případě.

Hypoplazie aplazei (málo nebo nedovyvinutý palec)

Nedovyvinutí nebo jen částečné vyvinutí palce sebou nese stigmatizaci nejen funkční ale i estetickou. Často bývá spojen s nedovyvinutím vřetení kosti, které jsme výše popsali. Během terapie se snažíme o dokonalou funkční náhradu, druhotný je požadavek na estetickou stránku operace. Cílem je, aby byl pacient po operaci schopen vytvořit tzv. špetku (postavit náhražku palce do opozice a spojit je s ostatními protilehlými prsty).

Pokud prst chybí úplně, používá se s výhodou přesun ukazováčku na místo palce. Končetina je potom čtyřprstá, ale je zde jeden prst, který je schopen opozice. Při operaci chirurgové převrátí šlachy II. prstu tak, aby byl tento prst schopný simulovat pohyby palce. Také odstraní růstovou chrupavkou v kosti pod prvním prstovým článkem, tak aby byl tento prst menší než ostatní prsty. Rodiče se zkrácení nemusí vůbec obávat, protože normální palec je prst tvořený pouze 2 články. Ostatní prsty jsou tvořeny 3 články, a proto i výrazné zkrácení kosti pod článkem prstu vede k běžnému tvaru ruky.

Jestliže se jedná jen o nedovyvinutí, můžeme palec domodelovat pomocí laloků v okolí. Důležité přitom je, zda obsahuje nedovyvinutý palec kost nebo ne. Laloky, které využíváme, jsou převážně z předloktí. S rozvojem mikrovaskulárních metod se vyvinula metoda přenesení prstu u nohy na místo palce ruky. U tohoto přenosu se nyní využívá nová metoda twisted two toes. Jedná se o kombinaci replantace části palce nohy a části II. prstu na noze. Ze zbylých částí na noze vymodelují chirurgové palec, a dolní končetina je tedy čtyřprstá.

Načasování operace nedovyvinutého palce

Operace palce se provádí v období od 1,5 roku do 3 let. Snažíme se také předcházet psychickému traumatu při socializaci dítěte ve školním zařízení. Taky je nutná rehabilitace, která by měla připravit dítě k použití tužky jako nástroje pro psaní.

Rozštěp ruky

Tato vývojová vada by se dala popsat jako nedovyvinutí a nebo jen částečné vyvinutí střední části ruky. Jedná se o kůstky zápěstí a prostředníček. Pokud rozštěp ruky nepůsobí výrazné funkční nebo estetické problémy, není nutná chirurgická terapie. Existuje typický a atypický rozštěp ruky. U typických případů chybí prostřední prst, ale rozštěp se netýká kostí dlaně. U atypických rozštěpů chybí i střední část dlaně a často se vyskytuje i spojení okolních dvou prstů.

Terapie rozštěpu ruky

Defekt se uzavírá a dbá se na estetiku ruky, pokud není postižená funkce. Dále se operuje případná syndaktylie okolních prstů. Velký důraz se dává na vytvoření dostatečného pracovního prostoru mezi palcem a ukazováčkem. Operatérův cíl je, aby pacient vytvořil tzv. špetku (palec v opozici spojen do hrotu s ostatními prsty). Dílem se chirurg věnuje měkkým tkáním, které se snaží vymodelovat do přijatelného estetického tvaru. Pokud je třeba, zpevní kostěný základ ruky a dotvoří pomocí místních laloků z předloktí částečně nedovyvinuté prsty.

Syndaktylie (srůst prstů)

ch-ruky-2

Syndaktylie je nejčastější vrozená vývojová vada postihující horní i dolní končetinu. Důležitým momentem při vývoji končetiny v prenatálním období je tvorba prstů. Z ploutvovitého tvaru končetiny se začnou formovat prstové paprsky a tkáň mezi nimi je naprogramována k odumření. Tím dojde k bezchybnému oddělení prstu. U syndaktylie – srůstu prstů – je tento naprogramovaný děj porušen. Dělí se na syndaktylii simplexní, což znamená, že postižené jsou jen měkké tkáně mezi prsty a kosti a chrupavky jsou oddělené, a syndaktylii komplexní, kdy jsou srostlé i kostní a chrupavčité části. Nejčastěji je postiženo 3. meziprstí poté následuje 4. a 2.

Terapie syndaktylie

Skoro ve všech případech syndaktylie chirurgy trápí kožní nedostatek, a tak musíme počítat s nutností přenesení kožního transplantátu. Léčbu podstupují děti ve věku 8 měsíců – 3 let. Pokud je zde nebezpečí, že zkrácený přirostlý prst může ovlivnit funkci vedlejšího prstu, je nutná časnější operace. Pokud je ruka srostlá ve všech meziprstích, je dobré rozložit operaci na dvě. V první fázi se operuje 1. a 3. meziprstí a v druhé fázi se operuje 2. a 4. Operace syndaktylie se jeví jako nenáročná, ale není tomu tak. Vypovídá o tom i délka operace, která trvá dvě až tři hodiny. Chirurg provede cik cak řez přes prsty. Tento řez neovlivňuje růst prstů. Po operaci nosí pacient silikonové pruhy, tak aby zachoval prostor mezi prsty.

Polydaktylie (nadpočetný prst)

Jedná se o nadpočetný prst. Většinou se vyskytuje jako malý výběžek na malíkové straně. Podle RTG zjistíme, zda obsahuje kost nebo ne.

Terapie polydaktylie

Malé bezkostěné výběžky může hned po porodu odstranit porodník nebo pediatr. Duplikatury kostí, svalů a šlach mohou způsobit malé dovyvinutí pravého svalu nebo kosti a nebo se mohou vkládat mezi pravé úpony šlach. Potom se jedná o komplikovanější polydaktylii, které by se měl věnovat plastický chirurg nebo chirurg specializovaný na ruční chirurgie. Provádí se odstranění nadbytečného prstu nebo plastická kombinace dvou prstů do jednoho. Segmenty, které chirurg odstraní, se dají využít pro nedovyvinuté části prstů. Plastičtí chirurgové poté použijí šlachy ke zpevnění původního prstu.

Nadměrný růst prstů

Jedná se o výrazný růst prstu. Jedná se o vzácné onemocnění, které není dědičné. Musíme ho přísně odlišovat od prodloužení prstů díky vaskulárním malformacím. Diagnosticky se dělí nadměrný růst prstů na statický a na dynamický. Statický růst prstu zachovává poměr růstu ostatních častí těla. U dynamického typu je růst oproti ostatním částem těla ještě výrazně urychlen.

Terapie nadměrného růstu prstů

Ke každému případu chirurgové přistupují individuálně podle předešlých diagnostických vyšetřeních. Pokud jsou obří prsty esteticky nevzhledné a nefunkční, přistupuje se k jejich amputaci. Odnětí epifyzální ploténky zastaví růst. V jiných případech se vysekne část kosti z prvních článků.

Minimální růst prstů

Jedná se o velmi častou anomálii, která se vyskytuje v několika variantách. Z diagnostického hlediska rozeznáváme mikrodaktylii zmenšení prstů, které je způsobeno chyběním jednoho článku prstu, a variantu, kdy v pahýlkách prstů není obsazena kost.

Terapie minimálního růstu prstů

Někteří chirurgové takřka vylučují jakoukoli operaci k zlepšení stavu, jiní naopak používají implantaci tkání k prodloužení prstů.

Hereditární ztuhlost

Existuje i nonhereditární (získaná) forma nemoci. Jedná se o ztuhlost kloubů. Na RTG snímku prakticky nevidíme štěrbiny a pohyb v kloubech mezi prstními články je omezen. Často se setkáváme i se zkrácenými prsty, u kterých nedošlo k vývoji kloubů.

Terapie ztuhlosti

Léčba ztuhlosti je chirurgická, kdy se udělá osteotomie a do zbytku kosti se aplikuje umělý kloub a osteosyntetické štěpy (podpora, kolem které se během uzdravování vytvoří nová kost).

Aktualizováno: 22.4.2016

Související recenze a zkušenosti

zdena 3.8.2012
Spokojený/á

V červnu jsem byla s čtyřměsíční dcerou na odstranění výrustku na obou ručičkách a musím paní prim.MUDR.Alenu Schmoranzovou velice moc pochválit,dcera nemá vůbec nic znát na ručičce,profesionalita.Mohu jen a jen doporuči... Více 

Vrozené vady ruky - Ceny

Ceny od 2 000 Kč
MUDr. Ivan Justan Ph. D.
MUDr. Jiří Boháč
Mladá Boleslav
Ceny od 1 Kč
MUDr. Jiří Boháč

Související zákroky

Doktor ve Vašem okolí   
Zákroky, na které se chystají ostatní